مقدمة عن المرض

مرض نقص الخميرة  تم اكتشافه عام 1956، ويعتبر من أكثر الأمراض الوراثية انتشاراً في العالم حيث يصيب أكثر من 400 مليون فرد، وهو نقص في أحد الأنزيمات ( الخمائر ) الموجودة في كريات الدم الحمراء، والتي تعمل على أكسدة الجلوكوز اللازم لإنتاج الطاقة للإنسان في حياته اليومية، والأشخاص المصابين بنقص في هذا الإنزيم معرضون لخطر الإصابة بتكسر الدم وانحلاله، ومن ثم نقص الهيموجلوبين ( خضاب الدم ) ، وما يتبعها  من اضطرابات خطيرة في أجهزة الجسم ، قد تؤدي للوفاة اذا لم يتم ملاحظتها وعلاجها.
     مرض نقص الخميرة هو أحد الأمراض الوراثية التي تنتقل من الوالدين الى طفلهم، وهو أحد الأمراض المتخفية      حيث لا تكون الأعراض ظاهره على الوالدين (حاملين للمرض ) ويصيب هذا المرض الذكور أكثر من الإناث.
 المريض يكون لديه نقص في أحد الأنزيمات ( الخمائر ) الموجودة في كريات الدم الحمراء، ويعيش الطفل        طبيعيا بدون أعراض، ولكن عند أكل الفول او بعض الأدوية، أو الإصابة ببعض الألتهابات الفيروسية ، فأن كريات الدم تتكسر ، وتظهر الأعراض .

سبب تسميته بمرض الفول

لماذا سمي بمرض الفول ؟
تم أطلاق مسمى مرض الفول ( أنيميا الفول ) على نقص الخميرة على تلك في المناطق في البحر الأبيض المتوسط مثل قبرص  وإيران والعراق ومصر وفي امريكيا وافريقيا والفلبين والهند  لأن الأفراد المصابين بنقص هذه الخميرة لديهم حساسية من الفول تؤدي الى تكسر كريات الدم الحمراء ومن ثم فقر الدم، وان لم يكن الفول هو السبب الوحيد و حسب آخر دراسة اجريت بسلطنة عمان لوحظ إنتشار المرض بنسبة 17.9 % .

كيفية انتقال المرض

كيف ينتقل المرض ؟
كما قلنا فهو مرض وراثي لنقص الخمائر، ينتقل من الأم ليظهر على الطفل الذكر، ونادراً ما ينتقل من الأب ( المصاب ) لطفله لأنه ينتقل عن طريق مورث  محمول على أحد الصبغيات الجنسية ، وكل فرد لدية زوج من الصبغيات ( الكروموسومات الجنسية )، أحدها من الأب المسمى Y والآخر من الأم والمسمى X ، هذا الجين ينتقل عن طريق الكروموسوم الأنثوي، ولكن الأب يورث بناته هذا المرض بدون ظهور علامات مرضية عليهن، فالمرأة لديها صبغيين ، ولكي يظهر المرض تحتاج إلى وجود المرض في كلا الصبغيين، وهذا نادر الحدوث، ولكن بعض البنات قد تظهر عليهن بعض الأعراض، كما يمكن اكتشاف ومعرفة حملهن للمرض.

اسباب مرض نقص الخمائر

من أسباب نقص الخمائر :

• بعض الأدوية كمضادات الملاريا, المضادات الحيوية كالسلفوناميدز او التي تحتوي مادة السلفر, الأسبرين,

بعض الأدوية المستخدمة لعلاج السكري .

• بعض الأطعمة كبعض البقوليات تؤثر في بعض أنواع هذا المرض .


• بعض مضاعفات مرض السكري كنوبات تراكم الكيتونات في الدم .


• الحناء في الرضع يمكن أن تتسبب في نوبات تكسر الدم.

اعراض مرض نقص الخمائر

ما هي اعراض مرض نقص الخمائر ؟ 

• 1 - يصبح شاحب اللون وتنتج حالة فقر دم حاد.
• 2- قد يصاب بفقدان الشهية والقيء
• 3- قد يصبح لون البول أحمر.
• 4- قد يصاب بدوار.
• 5- قد يصاب باضطراب في التنفس.
• 6- قد يصاب بالصفراء (اليرقان).
• 7- وقد يصاب بالإسهال.

العلاج من مرض نقص الخمائر

طرق العلاج من مرض نقص الخمائر : 

العلاج في أغلب الحالات مع الإصابة بالأنيميا الحادة يكون بنقل كريات دم طازجة بعد 

عمل اختبار لفصيلة الدم والتوافق.
 

ما يجب تجنب تناوله في حالة وجود هذا المرض هي البقوليات بأنواعها (فول –عدس - لوبيا) مع تجنب بعض الأدوية مثل (كل أنواع السلفا -مضادات الملاريا – الاسبرين - بعض الأدوية الأخرى)، ودائما يجب أن نخبر طبيب الأطفال الذي سيصف أي أدوية لهذا الطفل عن إصابته بهذا المرض.
 

كما يفضل تجنب استخدام كرات النفثالين التي تستعمل في المحافظة على الثياب الصوفية أثناء التخزين، حيث أنها تؤثر على المصاب وتسبب له تكسر كريات الدم فيجب الابتعاد عنها.

دور العائلة تجاه الطفل المصاب بنقص الخميرة : 

1-تتأكد الام من عدم تناول الطفل لاي نوع من انواع الفول التي تساعد على تكسير الدم .

2-عند إصابة الطفل بالحمى او الالتهابات يجب على الام ان تلاحظ ( لون عينيه ولون بوله ), فإذا لاحظت إصفرار العينين او تغير لون البول الى اللون الغمق يجب مراجعة الطبيب فورا فقد يحتاج الطفل لنقل الدم . 

3-يجب اخبار الطبيب بإصابة الطفل بمرض نقص الخيرة و التاكد من ان الطفل لا يعالج باحد الادوية المذكورة في القائمة والتي قد تسبب اعراض المرض .